什么是儿茶酚胺
儿茶酚胺(CA)是一种含有儿茶酚和胺基的神经类物质,主要由肾上腺髓质合成分泌,包括肾上腺素、去甲肾上腺素、多巴胺等多种物质。儿茶酚胺能使心脏兴奋,心率加快,血压的收缩压增高,外周血流量增加。
儿茶酚胺与继发性高血压
嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)是分别起源于肾上腺髓质或肾上腺外交感神经链的肿瘤,因其持续或间歇性分泌儿茶酚胺(CA)及其代谢产物,从而导致血压升高,是引起内分泌性继发性高血压的原因之一。在对高血压患者的诊断性评估过程中,需对引起高血压的原因进行排查,儿茶酚胺检测是目前临床采用的常用手段之一。
- 嗜铬细胞瘤及副神经节瘤会造成患者血压升高,但所有患者中,有12.5%的患者血压正常
- 生前误(漏)诊率高达75%(美国Mayo Clinic尸检),约25%的嗜铬细胞瘤系影像学偶然发现
- 90%的患者可以通过成功切除肿瘤而治愈,若不及时诊断贻误治疗,则最终死亡。
传统检测的不足之处
- 目前临床常用生化指标为尿儿茶酚胺(CA)和尿香草扁桃酸(VMA),然而尿液中儿茶酚胺类物质含量极低,同时易受到样本氧化和降解代谢的干扰,灵敏度和特异度不够。另外,24h尿取样复杂,保存困难(pH<3)。
- 同时,肿瘤儿茶酚胺释放入血呈“间歇性”,直接检测儿茶酚胺易出现假阴性,而儿茶酚胺在细胞内的代谢呈持续性,其中间产物甲氧基肾上腺类物质(MNs)持续释放入血,检测MNs可以提高检测灵敏度。
专家共识推荐指标和方法
激素及代谢产物的测定是嗜铬细胞瘤和副神经节瘤定性诊断的主要方法,包括测定血和尿去甲肾上腺素(NE)、肾上腺素(E)、多巴胺(DA)及其中间代谢产物甲氧基肾上腺素(MN)、甲氧基去甲肾上腺素(NMN)和终末代谢产物香草扁桃酸(VMA) 浓度。
推荐诊断PPGL的首选生化检验为测定血游离MNs或尿MNs浓度(1|●●●●),其次可检测血或尿NE、E、DA浓度以帮助进行诊断。
建议使用液相色谱串联质谱分析(LC-MS/MS)或液相色谱电化学检测方法(LC-ECD)测定MNs(2|●●○○)。
——《嗜铬细胞瘤和副神经节瘤诊断治疗的专家共识》(2016)
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